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肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)俗称渐冻症,是一种以脑运动皮质、脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹行疾病,其临床表现主要为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及椎体损害,最终导致吞咽困难,呼吸肌无力而死亡。ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元凋亡,伴随有星形胶质细胞、小胶质细胞及少突胶质细胞增生的神经炎症反应。...